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京新两地儿科专家联合诊疗 医院药企通力协作 5个月大先天性凝血因子缺乏患儿转危为安

发布时间: 2022-11-13 01:22:59 来源:石榴云/新疆日报原创

石榴云/新疆日报记者 苏璐萍

11月12日,乌鲁木齐市第一人民医院(乌鲁木齐儿童医院)PICU(儿童重症监护室),5个月大的小可(化名)熟睡着。在多方的努力下,患有先天性凝血因子Ⅶ缺乏症的小可得到了及时救治,转危为安。

11月12日,乌鲁木齐儿童医院(乌鲁木齐市第一人民医院)PICU(儿童重症监护室),医生为小可查体。图由乌鲁木齐儿童医院提供

小可来自库尔勒市,由于先天缺乏凝血因子Ⅶ,导致凝血功能障碍。从出生起,就需要通过定期输入凝血因子,避免出血的发生。11月8日,小可在家突然呕吐,持续两天后,面色苍白、意识不清,于10日转至乌鲁木齐儿童医院急诊科紧急救治。

乌鲁木齐儿童医院随即启动急危重症患者绿色通道,经急诊科询问病史及初步诊断后,立即给小可输注了一次凝血酶原复合物补充凝血因子,并将小可收治到血液科。当日,小可出现了惊厥,主管医生赶忙给他做了头颅CT,发现其颅内出血,出血部位较多、出血量较大,若不及时处理,很有可能影响小可的呼吸系统及生命中枢。经PICU紧急会诊后,小可转入了重症监护室进一步治疗。

转入PICU后,小可呈典型颅内高压表现,两侧瞳孔不等大、血压较高、肌张力较高,主治医师艾比布拉·热依木和当班医护人员随即给予小可脱水降颅压、止血、镇静止惊等对症处理。很快,小可的病情得到了控制。

救治同时,PICU主任刘露积极与血液科及首都医科大学附属北京儿童医院专家取得联系,将小可的基因报告和病历发了过去。经两地专家会诊,确定了小可的治疗方案——需要每隔4小时输入一次凝血因子Ⅶ注射液防止进一步出血。

“孩子之前都是用凝血酶原复合物作为替代药,但该药含量低,解决不了孩子Ⅶ因子缺乏的问题。”刘露说,凝血因子Ⅶ缺乏症不是常见病,用于其治疗的凝血因子Ⅶ注射液也不是常备药,属于稀缺的进口药物。

10日上午,PICU和血液科将小可的情况汇报给了医院,医院党委书记刘江玲当即指示药剂科立即联系各大医药企业,想尽办法找到孩子的救命药。

在说明了小可病情、用药剂量后,通过医院各部门的多方协调、紧急调配,当日中午,国药控股新疆新特西部药业的工作人员就将药品送到了医院,“该药比较昂贵,我们想办法按最快的程序将凝血因子Ⅶ注射液录入到医保账户中,让孩子能走医保报销途径。”

目前,经过治疗和用药,小可的生命体征逐渐平稳,精神状态逐步好转。看着小可的精神头一天比一天好,父母悬着的心也放了下来。“这一晚,他们陪着我们度过,一夜不曾合眼。我由衷地感谢我们的党,我们的国家,我们这些可敬又负责的同志们,感谢社会上的好心人,是你们给予了我孩子活着的希望。”11月11日,小可的父亲在微博中写道。

责任编辑:孙宇 热汗古丽